Wernicke Ensefalopatisi
Wernicke Ensefalopatisi (WE), tiamin (B1 vitamini) eksikliğinden kaynaklanan akut bir nörolojik durumdur. Özellikle kronik alkolizmle ilişkilendirilse de, yetersiz beslenme, emilim bozuklukları ve diğer tıbbi durumlar da WE'ye yol açabilir. Tedavi edilmezse, WE kalıcı beyin hasarına ve Korsakoff Sendromu'na ilerleyebilir; bu durum bir araya geldiğinde Wernicke-Korsakoff Sendromu (WKS) olarak adlandırılır.
Etiyoloji
Wernicke Ensefalopatisi'nin temel nedeni tiamin eksikliğidir. Tiamin, glikoz metabolizması ve sinir hücrelerinin normal fonksiyonu için elzem bir vitamindir. Eksikliği, beyinde, özellikle talamus, hipotalamus, beyincik ve beyin sapında hasara yol açar.
Başlıca Nedenler:
- Alkolizm: Kronik alkol tüketimi, tiamin emilimini azaltır, tiamin metabolizmasını bozar ve yetersiz beslenmeye yol açar. Alkol, mide ve bağırsaklarda tiamin emilimini engelleyebilir ve karaciğerde tiamin depolanmasını azaltabilir.
- Yetersiz Beslenme: Yetersiz beslenme, özellikle tiamin açısından fakir bir diyet, WE'ye neden olabilir. Bu durum, açlık, anoreksiya nervoza veya bariatrik cerrahi sonrası görülebilir.
- Emilim Bozuklukları: Crohn hastalığı, çölyak hastalığı gibi emilim bozuklukları, tiaminin yeterince emilmesini engelleyebilir.
- Hiperemezis Gravidarum: Hamilelik sırasında aşırı kusma (hiperemezis gravidarum) de WE'ye yol açabilir.
- Uzamış Parenteral Beslenme: Uygun tiamin takviyesi yapılmayan uzun süreli intravenöz (parenteral) beslenme alan hastalar risk altındadır.
- Diyaliz: Kronik böbrek yetmezliği olan ve diyalize giren hastalarda tiamin kaybı artabilir.
- Kanser: Bazı kanser türleri ve kanser tedavileri, tiamin eksikliğine yol açabilir.
- HIV/AIDS: HIV/AIDS hastalarında malabsorbsiyon ve beslenme sorunları nedeniyle tiamin eksikliği görülebilir.
Belirtiler
WE'nin klasik triadı şunlardır:
- Ensefalopati: Zihinsel karışıklık, konfüzyon, bilinç bulanıklığı ve dikkat eksikliği gibi kognitif işlev bozukluklarıdır. Hastalar, zaman, yer ve kişilere oryantasyonlarını kaybedebilirler.
- Okülomotor Disfonksiyon: Göz kaslarının felci veya zayıflığıdır. Nistagmus (gözlerde istemsiz titreme), çift görme (diplopi) ve konjuge bakış paralizisi (gözlerin aynı yöne hareket etmekte zorlanması) görülebilir.
- Ataksi: Denge ve koordinasyon kaybıdır. Yürürken dengesizlik, geniş tabanlı yürüyüş ve düşme eğilimi görülebilir.
Bu üç belirti her zaman birlikte görülmeyebilir. WE'li hastaların sadece küçük bir yüzdesinde klasik triadın tamamı bulunur. Diğer belirtiler şunları içerebilir:
- Hipotermi: Vücut sıcaklığının düşmesi.
- Hipotansiyon: Kan basıncının düşmesi.
- Periferik Nöropati: Sinir hasarına bağlı olarak el ve ayaklarda uyuşma, karıncalanma ve ağrı.
- Huzursuzluk ve Ajitasyon: Huzursuzluk, sinirlilik ve ajitasyon görülebilir.
Tanı
WE tanısı klinik belirtilere ve öyküye dayanır. Tanıyı desteklemek için aşağıdaki testler yapılabilir:
- Kan Testleri: Tiamin seviyeleri ölçülebilir, ancak normal tiamin seviyeleri WE'yi dışlamaz.
- Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): Beyin MRG'si, özellikle talamus, hipotalamus, mamiller cisimler ve periaqueductal gri maddede karakteristik lezyonları gösterebilir. Ancak, MRG bulguları her zaman mevcut olmayabilir.
- Transketolaz Aktivite Testi: Eritrosit transketolaz aktivitesi ölçülerek tiamin eksikliği değerlendirilebilir.
Tanı kriterleri arasında klinik belirtiler ve tiamin tedavisine yanıt da yer alabilir.
Tedavi
WE tedavisi acil ve agresif olmalıdır. Tedavi, yüksek doz intravenöz (IV) tiamin uygulaması ile yapılır. Tedaviye mümkün olan en kısa sürede başlanması, geri dönüşü olmayan beyin hasarını önlemek için önemlidir.
- Tiamin Uygulaması: Genellikle günde birkaç kez 100-500 mg intravenöz tiamin uygulanır. Tiamin tedavisine birkaç gün veya hafta devam edilebilir.
- Beslenme Desteği: Tiamin takviyesinin yanı sıra, dengeli bir diyet ve diğer vitamin ve mineral takviyeleri de önemlidir.
- Sıvı ve Elektrolit Dengeleme: Dehidratasyon ve elektrolit dengesizlikleri düzeltilmelidir.
- Alkol Yoksunluk Tedavisi: Alkol bağımlısı hastalarda alkol yoksunluk belirtilerini tedavi etmek için benzodiazepinler gibi ilaçlar kullanılabilir.
- Rehabilitasyon: Fizik tedavi, konuşma terapisi ve mesleki terapi gibi rehabilitasyon programları, ataksi ve diğer nörolojik sorunları olan hastalara yardımcı olabilir.
Prognoz
WE'nin prognozu, tanının ne kadar erken konulduğuna ve tedaviye ne kadar hızlı başlandığına bağlıdır. Erken tanı ve tedavi ile belirtilerin bir kısmı veya tamamı geri dönebilir. Ancak, tedavi edilmeyen WE kalıcı beyin hasarına ve Korsakoff Sendromu'na ilerleyebilir. Korsakoff Sendromu, ciddi hafıza kaybı, konfabulasyon (olmayan olayları uydurma) ve öğrenme güçlüğü ile karakterizedir.
Önleme
WE'yi önlemenin en önemli yolu, tiamin eksikliğini önlemektir. Risk altındaki gruplarda, özellikle kronik alkol kullananlarda düzenli tiamin takviyesi yapılması önemlidir. Yetersiz beslenen veya emilim bozukluğu olan kişilere de tiamin takviyesi yapılmalıdır. Hastanede yatan ve uzun süreli parenteral beslenme alan hastalara uygun tiamin takviyesi sağlanmalıdır. Alkol bağımlılığı olan kişilerin alkol kullanımını bırakmaları veya azaltmaları önemlidir. Sağlıklı bir diyet tüketmek ve yeterli miktarda vitamin ve mineral almak da önemlidir.
Komplikasyonlar
Araştırma
WE ve WKS hakkında daha fazla araştırma yapılması, bu durumların daha iyi anlaşılmasına, tanı konulmasına ve tedavi edilmesine yardımcı olabilir. Araştırma alanları arasında tiamin metabolizması, beyin hasarının mekanizmaları, yeni tedavi stratejileri ve risk faktörlerinin belirlenmesi yer almaktadır.